继发性血小板减少性紫癜病理

继发性血小板减少性紫癜病理
  继发性血小板减少性紫癜按发病原理可分为血小板生成减少、血小板分布异常、血小板破坏过多和血小板被稀释。 
    （一）血小板生成减少性血小板减少症特点是骨髓中巨核细胞数量减少，血小板产生数量和血小板更新率相应低下。 
    1.感染性血小板减少 病毒感染可致血小板轻至中度减少，系因病毒抑制巨核细胞产生血小板，并使血小板寿命缩短。如肝炎后再生障碍性贫血，可能与肝炎病毒损伤骨髓或自身免疫有关。 
    此时主要应治疗原发病，可同时服用维生素C、芦丁、安络血、止血敏、氨肽素等改善毛细血管脆性的药物。出血严重者可短期内应用肾上腺皮质激素。 
    2.再生障碍性贫血 再生障碍性贫血可首先出现血小板减少，而后表现红细胞系和粒细胞系增生低下。治疗主要用刺激骨髓增生的药物，如生白能（GM-CsF）和促红细胞生成素（Epo），还可用免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素、丙酸睾丸酮，抗胸腺或抗淋巴细胞球蛋白等。 
    3.骨髓增生异常综合征（MDS）最早出现巨核细胞减少致血小板减少，继而出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。诊断除依靠骨髓穿刺显示有一系或二系病态造血外，应作干细胞培养、染色体检查。治疗根据不同阶段给予刺激造血和诱导分化剂。
    4.骨髓占位性病变 一些恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟，表现血小板减少，如白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等。临床有原发病的症状和出血表现。病程中随疾病的缓解血小板可恢复正常。治疗以用联合化疗为主。 
    （二）血小板破坏增加所致血小板减少： 
    1.药物免疫性血小板减少症（drugsin-ducedimmunethrompocytopenia）主要指某些半抗原药物，如青霉素、奎宁、苯妥英钠、安眠药、苯巴比妥、磺胺类、地高辛、抗结核药、解热镇痛药等，或药物的代谢产物与血浆中大分子蛋白质结合，或吸附于血小板膜形成抗原复合物，使体内出现相应抗体（主要为IgG，其次为IgM），抗原抗体复合物在补体参与下附着于血小板表面或直接损伤血小板，导致血小板聚集、破坏，被单核-巨噬细胞清除，致血小板减少。 
    诊断依据：
    ①近几周内或长期服药史；②有出血表现；③血小板计数减少；束臂试验阳性；④骨髓巨核细胞增生，成熟障碍；⑤血小板聚集及血小板抗人球蛋白试验阳性；⑥血块退缩抑制试验阳性；⑦血小板因子-3（PF3）阳性；⑧体外可疑药物作用于受试血小板试验阳性 。
    治疗：
    停药2周血小板可恢复正常。对严重出血者可用肾上腺皮质激素2～3周。必要时输血小板或行血浆置换。 
    2.脾功能亢进 各种原因引起的脾肿大，如斑替氏综合征，高雪氏病，地中海贫血、何杰金病等，由于血小板在巨脾中滞留时间过长而易被破坏，出现血小板减少。诊断时应先寻找病因。治疗以脾切除为主，去掉破坏血小板的场所，短期内应用肾上腺皮质激素可减轻出血。必要时输血小板。 
    3.溶血性尿毒症综合征 具有急性微血管病变性溶血性贫血，血小板减少及尿毒症三个基本特征。病前2周有感染史，迅速出现贫血、黄疸、血红蛋白尿，可有肝、脾肿大，尿少或尿闭。血象为正细胞正色素性贫血，红细胞变形、网织细胞增高，血小板少。尿中有蛋白，尿素氮和尿肌酐增高，血肌酐上升，血钾高。Coomb′s试验阳性，抗核抗体阳性。骨髓象显示红系增生旺盛，巨核细胞正常。 
    治疗无特效疗法，主要针对肾功能不全、溶血、出血及心力衰竭采取综合措施。 
    4.血栓性血小板减少性紫癜 特点是①溶血性贫血；②血小板减少；③中枢神经系统症状，90％病例有肾脏受累。病人可有发热，Coomb′s试验阴性。骨髓象呈增生性贫血。 
    治疗可试用抗血小板聚集药，如阿司匹林、潘生丁、低分子右旋糖苷等，同时输血浆或行血浆置换，尚可行血液透析或换血疗法。 
    5.先天性被动免疫性血小板减少性紫癜 临床特点是①母兔ITP或SLE；②新生儿血小板减少，轻症于生后3周才发病，一般2～3月内恢复；③母、婴体内有抗血小板抗体。治疗用强的松1～2mg/kg·d，严重时输血小板、新鲜血。 
    6.巨大血管瘤 尤其在新生儿期可发生亚急性DIC。治疗先用放疗或冰冻疗法治疗血管瘤，合并DIC时可考虑使用肝素，对手术应慎重，以免发生大出血。 
    （三）血小板被稀释 即大量输血后血小板减少性紫癜，通常在输血后1～2周发生，病程可达数月之久。由于输入的血中血小板被破坏，输血后体内血小板被稀释，如超过骨髓代偿能力则致血小板减少。交换输血或血浆置换术可使少数病例有所改善，还可应用肾上腺皮质激素。
 

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