血小板减少性紫癜的治疗,血小板减少性紫癜的护理以及中医食疗方案！无极血康中医医院
美国血液学会于2019年发布了原发免疫性血小板减少症(ITP)诊治指南，同年国际ITP工作组也更新了ITP诊断治疗的共识报告，其中均包含大量来自中国的临床试验结果和循证医学证据。在此背景下，《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南》也于2020年进行了更新。本次指南主要对“诊断要点”、“疾病分期分级”、“治疗原则”、“治疗方案”、“妊娠合并ITP”进行了更新。
随着新药研发及社会经济的发展，原发
血栓性血小板减少性紫瘢(Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是一种自身抗体介导的严重ADAMTS13缺乏导致的一种罕见的血栓性微血管病，可以表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统功能障碍、肾功能障碍和发热五联征，但大部分患者并无完整的五联征。TTP是一种罕见且危及生命的血栓性微血管病，发病率约为3.7/100万，发病年龄多为10～40岁，女性较多见，男女比例约1:2。该病起病急骤，未及时治疗致死率可达90%[1]，大多数病人是九死一生，所以快速识别诊断TTP并启动适当的治疗至关重要。
免疫性血小板减少症(Immune thrombocytopenia，ITP)是由于血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足而引起的，表现为血小板减少的一种复杂的自身免疫性疾病。
ITP一线治疗方案是皮质类固醇治疗，例如泼尼松1mg/kg/d，持续2-4周，然后逐渐减量，主要用于抑制自身抗体产生和血小板降解。脾切除术、利妥昔单抗和血小板生成素受体激动剂(TPO-RAs，如艾曲泊帕和罗米司亭)通常用作二线治疗，并且对某些患者具有治愈作用，但是个体之间反应差异较大。
原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，艾曲泊帕作为在中国上市的第一个口服TPO受体激动剂（TPO-RA），已经在国外临床应用十年，经过了多次大规模临床试验，积累了丰富的经验和数据。在中国，艾曲泊帕已被广泛应用于既往治疗不佳的慢性ITP患者，但艾曲泊帕往往被认为需要长期维持使用，患者不能停药。近期，一项II期、多中心、前瞻性研究探讨了这一问题，医脉通特邀中国医学科学院血液学研究所杨仁池教授结合自身的临床诊疗经验，就艾曲泊帕的早期使用、减停时机及预测因素谈谈他的看法。
随着本土疫情再现，新冠疫苗接种迎来热潮，随着经验总结的积累，新冠疫苗接种须知也在不断完善。
近日，广东省卫健委发布《新冠病毒疫苗接种技术指南(第一版)》，根据广东省各地已有一些疑似预防接种异常反应(Adverse Event FollowingImmunization，AEFI)的报告，制订了接种暂缓情形专家共识。
原发免疫性血小板减少症(immunethrombo- cytopenia，ITP)是一种获得性自身免疫性疾病，其 特征在于血小板破坏过多和(或)血小板生成受损 导致血 小 板 计 数 低;发 生 率 为(2～5)/10万 人，可 以是孤立 的 原 发 疾 病，也可以由其他疾病继发产 生。ITP按疾病持续时间可分为：新诊断(0～3个 月)，持续(3～12个 月)或 慢 性(>12个 月)。ITP 是一种异质性疾病，临 床 症 状 多 样，诊 断 需 排 除 引 起血小板减 少 的 其 他 疾 病。ITP 自 发 缓 解 率 与 年 龄有关，<1岁患者的1年缓解率为74%，1～6岁 患者的1年缓解 率 为67%，10～20岁 患 者 的1年 缓解率为62%。成 人 的 自 然 史 研 究 较 少，据 报 道 有20%～45%的患者在6个月内完全缓解。出血 事件通常是无法预测的，一些患者即使在严重血小 板减少症的情况下，也可能不会出现瘀伤和瘀斑。 然而，更严重的黏膜 出 血 可 能 会 发 生，包 括 月 经 过 多、鼻出 血、胃 肠 道 出 血、血 尿，甚 至 有1.4%的 成 人患者发生颅内出血。9.5%成人ITP患者有严重 出血。由于心 血 管 疾 病、感 染 和 出 血，ITP 成 人 患 者的 死 亡 率 比 普 通 人 群 高 1.3～2.2 倍。除 出 血 外，ITP 对健康相关生活质量也有重要影响，尤 其 是在诊断后的第1年，这 与 活 动 受 限，因 出 血 风 险 引起的焦虑以及治 疗 和 监 测 的 负 担 有 关。疲 劳 很 常见，发生率为22%～45%[1-2]。 血小板生成素受体激动剂问世以来，成人慢性 ITP的治疗取 得 了 长 足 的 进 步。去 年 底 国 际ITP 工作组和美国血液学会相继更新了ITP诊疗的共 识或指南，强调治疗目标是防止严重出血事件，对 于有症状的患者，应维持血小板水平在20×109/L ～30×109/L(该水平以下大出血的风险增加)，把 毒性降到最小的同时，最大程度优化与健康相关的 生活质量[1-2]。本文拟对慢性ITP治疗的有关新进 展进行综述，供同道参考。
2009年，ITP国际工作组制定了第一版ITP国际共识。随后，中国ITP工作者也制定了相关共识，并进行4次更新。2019年，ITP国际工作组和美国血液学会(ASH)对既往发布的共识、指南进行了更新。结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家，经反复商讨后制定了2020版的《成人ITP诊断与治疗中国指南》(以下简称“指南”)，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
成人ITP
ITP是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为(2-10)/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是一种多克隆IgG组分，由已对人胸腺细胞或其他淋巴细胞免疫的各种动物(兔、马、山羊或猪)血清制备并收集而成[1]。历史上，ATG作为抗淋巴细胞血清而制备，是一种针对淋巴细胞的细胞毒性抗体。
1899年免疫学家élie Metchnikoff首先将兔淋巴结细胞注入豚鼠体内后得到ATG。此后，Levey和Medawar表明，兔产生的抗小鼠胸腺细胞的抗淋巴细胞血清具有免疫抑制作用。
20世纪70年代ATG用于临床标志着免疫疗法在医学界曙光初现。在实验动物中获得的抗人类细胞的ATG和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)最初用于实体器官移植后的免疫抑制治疗。
血小板减少症是血液内科和肿瘤内科医生经常碰到的疾病之一，也是临床上出血性疾病最常见的病因，定义为外周血血小板计数<100×109/L。在血小板减少症的诊疗方案中，促血小板生成药物一直以来扮演着非常重要的角色，其中，rhIL-11(重组人白介素-11)是国内上市最早、最常用的一种。
美国国立癌症研究院通用毒性标准(CTCAE-5.0)将血小板减少分级标准制定如下[1]：
在目前可查询的rhIL-11说明书中，适应症主要为以下三种：实体瘤、非髓系白血病化疗后Ⅲ、Ⅳ度血小板减少症的治疗。而在2021年最新版的《重组人白介素?11防治血小板减少症临床应用中国专家共识》[1]中提出了白介素-11可用于超说明书外使用的几种血小板减少症，如：CIT(肿瘤化疗所致的血小板减少症)、白血病化疗所致血小板减少、再生障碍性贫血、ITP(原发免疫性血小板减少症)以及化疗联合放疗引起CIT。本文将逐一解读这几个适应症的rhIL-11用法。
